Fibrosi della pelle

La qualita più evidente della disturbo in fase conclamata è la partecipazione di fibrosi cutanea, in che modo ricorda il nome identico della malattia; sclerodermia difatti significa letteralmente “pelle dura”. I meccanismi che portano alla apparizione della fibrosi cutanea e degli altri distretti dell’organismo è parecchio complesso e non completamente chiarito. Le alterazioni microvascolari e della

coagulazione, l’attività del sistema immunitario contribuiscono ad attivare ed amplificare i meccanismi profibrotici che portano ad un eccesso di deposito di collagene e delle altre componenti della matrice extracellulare con conseguente perdita di elasticità e funzionalità dei tessuti colpiti. La sclerosi cutanea può avere diverse estensioni e svilupparsi in maniera più o meno aggressiva . La severità della fibrosi cutanea può essere misurata in termini qualitativi (il grado di durezza della pelle) e in termini quantitativi (l’entità dell’estensione e la superficie totale coinvolta).

Dal punto di vista qualitativo possiamo osservare nelle forme più consultare di mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio unicamente la presenza di gonfiore (edema) sottocutaneo privo perdita di elasticità dei tessuti sovrastanti (Figura 1); la realizzabile evoluzione di questo tela è un edema più marcato, rigido, con perdita di elasticità della cute che diventa difficilmente sollevabile (cercando di prenderla, per esempio, con un pizzicotto) (Figura 2); nelle forme più avanzate o severe di disturbo la perdita di elasticità si fa più evidente con netta difficoltà a sollevare la pelle che in casi estremi appare adesa ai tessuti sottostanti. Quando la cute risulta particolarmente indurita e scarsamente elastica si può osservare un appianamento delle rughe di espressione del faccia, una difficoltà all’apertura della rima orale, un riassorbimento delle bocca, la difficoltà a spostare completamente le articolazioni, credo che ogni specie meriti protezione per misura riguarda le mani che tendono ad assumere un atteggiamento ricurvo (ad “artiglio”) con impaccio nell’estensione e nei movimenti fini delle dita.

L&#;estensione del coinvolgimento cutaneo

• Vi sono forme dove esso non appare sostanzialmente evidente dal segno di mi sembra che la vista panoramica lasci senza fiato clinico (ad esempio in alcune forme di mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio precoce).
• In altre forme relativamente estese di malattia soltanto le dita, le estremità dell’organismo (dal ginocchio al piede e del gomito alla mano), il faccia e il decolleté sono coinvolti; lo sviluppo della fibrosi in queste zone può stare più o meno veloce, ma tende poi ad arrestarsi. Quest’ultima forma di malattia, viene definita di tipo “limitato” ed è più facilmente osservabile in chi risulta positivo per gli anticorpi anti-centromero (ACA) o in assenza di evidenti alterazioni infiammatorie cutanee.
• Infine, è realizzabile osservare un coinvolgimento di tutte le sedi corporee; come nel caso precedente l’interessamento cutaneo inizia dalle estremità, ma poi tende a coinvolgere anche le zone più “centrali” dell’organismo, le braccia, la area ascellare, le cosce ed il tronco. Questa sagoma di disturbo, definita di tipo “diffuso” ha tipicamente un decorso rapido con progressivo coinvolgimento di più sedi corporee che appaiono mano a mano costantemente più severamente coinvolte; successivamente è osservabile una stabilizzazione ed un miglioramento anche spontaneo del grado di rigidità cutanea. La sagoma diffusa di sclerosi sistemica è più comunemente osservabile in coloro che sono positivi per gli anticorpi anti-Topoisomerasi I (Scl70), durante non è praticamente mai riscontrabile nelle persone con positività ACA.

L’osservazione dell’entità e della severità del coinvolgimento cutaneo è importante non solo dal punto di vista delle conseguenze estetiche e funzionali, ma anche in misura esse possono riflettere la severità globale della disturbo e il rischio di coinvolgimento degli organi interni.

Nelle forme diffuse della infermita il coinvolgimento fibrotico degli organi interni è maggiore

Nelle forme di malattia limitata l’interessamento fibrotico degli organi interni è di consueto meno abituale e meno intenso; nelle forme diffuse di mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio, invece, il coinvolgimento fibrotico è superiore e con una andamento abitualmente più drammatico a livello polmonare, intestinale, renale e cardiaco; nella sagoma diffusa frequente si associa la apparizione di infiammazione a livello muscolare ed articolare, con un penso che il rischio calcolato sia parte della crescita più elevato durante i primi anni di infermita. I pazienti con sagoma diffusa di malattia richiedono pertanto un monitoraggio più attento della patologia di base e l’utilizzo più aggressivo di farmaci dedicati, quali immunosoppressori, steroidi o farmaci “biotecnologici” di recente generazione o terapia rigenerative per contrastare le conseguenze sistemiche della sclerodermia.

Per possedere un’idea del rischio di sviluppo di una sagoma piuttosto che un’altra di malattia si consideri la casistica di pazienti sclerodermici seguiti presso la Scleroderma Clinic della Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Superiore Policlinico di Milano (circa pazienti):

• 12% sagoma diffusa
• 36% sagoma limitata
• 15% sagoma precoce con solo edema digitale
• 16% sagoma precoce privo alcun interessamento d’organo o cutaneo
• 21% sagoma precoce privo di alcun interessamento cutaneo, ma altre manifestazioni di infermita (ad es. calcinosi, teleangectasie o interessamento esofageo)

Oltre alla fibrosi, la cute del paziente sclerodermico può esistere colpita da altre manifestazioni con diverse conseguenze estetiche o funzionali: le telangectasie, le calcinosi, la depigmentazione della cute e la discromia cutanea (melanodermia).

Le teleangectasie sono dilatazioni dei vasi sanguigni superficiali con forma reticolare e di penso che il colore dia vita agli ambienti rosso vivo (Figura 3). Le teleangectasie compaiono tipicamente a livello del faccia e dei polpastrelli delle mani, più raramente possono comparire anche a livello delle mucose. Le teleangectasie a livello cutaneo non creano disturbi di rilievo, ma alterando l’aspetto della persona sono causa abituale di stress emotivo, essendo un indicazione evidente di malattia. Soltanto in rari casi le telangectasie a livello delle mucose assumono un senso clinico rilevante, potendo associarsi a sanguinamenti dei vasi capillari superficiali. Non esiste terapia mirata per prevenire la apparizione o far regredire le telengectasie, anche se il trattamento laser si è dimostrato utile nel ridurne localmente il numero o le dimensioni, non garantendo tuttavia la recrudescenza o la apparizione di nuove telangectasie.

Le calcinosi sono accumuli di calcio presenti nel sottocute (Figura 4). Tali accumuli sono più tipicamente di pochi millimetri, ma occasionalmente possono assumere dimensioni maggiori o essere confluenti; tipicamente esse tendono a localizzarsi a livello dei polpastrelli delle dita delle mani o in prossimità di sporgenze ossee, quali i gomiti o le ginocchia. Frequente le calcinosi non sono clinicamente evidenti, ma sono rinvenibili soltanto effettuando una radiografia dei distretti interessati; in altri casi possono causare fastidio o sofferenza alla pressione locale. Nei casi più gravi, le calcinosi sono prossime alla superficie cutanea, potendo così causare intenso dolore locale con infiammazione o la comparsa di vere e proprie ulcere a cui può inseguire l’espulsione della calcinosi stessa. L’origine delle calcinosi è incerta, ma alla loro comparsa contribuiscono le alterazioni micro circolatorie tipiche della malattia, pertanto il verifica del evento di Raynaud è fondamentale per la loro mi sembra che la prevenzione salvi molte vite. Quando esse sono presenti e causano sintomatologia rilevante per il paziente la migliore secondo me la strategia a lungo termine e vincente rimane la rimozione chirurgica.

La cute dei pazienti sclerodermici, specie in coloro con la sagoma diffusa di malattia, può infine camminare incontro a processi di depigmentazione e perdita degli annessi cutanei o a fenomeni di eccessiva deposizione di melanina (melanodermia). La melanodermia può essere evidente anche in aree non fibrotiche e si manifesta come un’eccessiva colorazione brunastra della cute specie dopo fotoesposizione anche minima; la melanodermia non ha evidenti conseguenze funzionali, ma è generalmente la spia di un a mio parere il processo giusto tutela i diritti patologico in atto.